Em resumo: A deficiência de G6PD é uma condição genética em que os glóbulos vermelhos têm menos de uma enzima que os protege. A maioria das crianças nunca tem sintomas. O cuidado é evitar o que pode romper esses glóbulos de uma vez: a fava, a naftalina, a hena e alguns remédios. Palidez repentina, olhos ou pele amarelados e urina escura pedem atendimento médico no mesmo dia.
O resultado do teste do pezinho chega com uma expressão difícil: deficiência de G6PD. É natural que a família fique preocupada.
Com algumas informações e cuidados simples, a criança com deficiência de G6PD cresce, brinca, vai à escola e toma todas as vacinas normalmente. Este texto explica o que é a G6PD, o que muda no dia a dia, o que evitar e quais sinais pedem atendimento.
G6PD é a sigla de glicose 6 fosfato desidrogenase, uma enzima que fica dentro dos glóbulos vermelhos, as células do sangue que levam oxigênio para o corpo. Essa enzima protege os glóbulos vermelhos contra substâncias que os desgastam.
Quando a enzima está baixa, os glóbulos vermelhos ficam mais frágeis. No dia a dia, isso não causa problema. Mas, diante de alguns gatilhos, como certas infecções, a fava ou alguns remédios, muitos glóbulos vermelhos podem se romper ao mesmo tempo. Esse rompimento se chama hemólise e pode causar anemia e deixar a pele e os olhos amarelados.
A deficiência de G6PD é genética e passa de pais para filhos pelo cromossomo X. Por isso é mais frequente nos meninos, que têm um único cromossomo X. As meninas têm dois e, em geral, não têm sintomas ou têm a forma leve, mas também podem ter a deficiência.
É uma condição frequente: a Sociedade Brasileira de Pediatria estima que cerca de 6 milhões de brasileiros tenham deficiência de G6PD. Ela aparece mais em pessoas com ascendência africana.
Na maioria das vezes, pelo teste do pezinho ampliado, feito nos primeiros dias de vida. A deficiência de G6PD aparece nas versões ampliadas do exame, oferecidas em laboratórios particulares e, pelo SUS, em alguns estados.
Quando o teste do pezinho vem alterado, o próximo passo é um exame de sangue que mede a quantidade da enzima, chamado dosagem quantitativa da G6PD. Ele confirma o diagnóstico.
Um cuidado: logo depois de uma crise de hemólise, o exame pode vir normal por engano, porque o sangue fica cheio de glóbulos vermelhos novos, que têm mais enzima. Nesses casos, a hematologista repete o exame mais tarde.
O leite materno pode levar ao bebê substâncias de alimentos e de remédios. Se o bebê mama no peito, a mãe também deve evitar a fava e conferir com o médico qualquer remédio que for tomar.
O bebê com deficiência de G6PD tem mais chance de ficar amarelado (icterícia) nos primeiros dias, e às vezes de forma mais forte. Se a pele ou os olhos do bebê ficarem amarelados, principalmente nas primeiras 24 horas de vida, procure o pediatra no mesmo dia. O tratamento costuma ser o banho de luz (fototerapia).
A crise de hemólise costuma aparecer nos dias seguintes ao gatilho. Os sinais são:
Com esses sinais, procure atendimento médico no mesmo dia e avise que a criança tem deficiência de G6PD.
A deficiência de G6PD não tem cura, porque é genética, mas não precisa de remédio no dia a dia. O tratamento é a prevenção: evitar os gatilhos e tratar as infecções.
Na crise, o médico avalia a criança, trata a causa e acompanha a anemia. Quando a anemia é forte, pode ser preciso fazer uma transfusão de sangue. Na maioria das vezes, a recuperação é rápida.
A consulta com a hematologista pediátrica, a médica que cuida das doenças do sangue na infância, é indicada:
Ficou com dúvida sobre o exame do seu filho? A Dra. Julie Anne Colnago atende no Morumbi, em São Paulo, e por teleconsulta para todo o Brasil.
Na maioria das crianças, não. Muitas nunca têm uma crise. O risco está na crise de hemólise, que na maior parte das vezes pode ser evitada e, com atendimento rápido, costuma ter boa recuperação.
Sim. Todas as vacinas do calendário são liberadas e importantes, porque previnem infecções que podem desencadear crises.
A fava (Vicia faba). O vinho tinto e a água tônica também estão na lista, mas são bebidas que a criança não deve consumir de qualquer forma. Os outros alimentos fazem parte da alimentação normal, salvo orientação diferente da hematologista.
Sim. Só dois corantes são proibidos, e nenhum deles é usado em alimentos. Para entender melhor, procure uma hematologista.
Não existe uma lista simples para decorar, porque o risco depende do remédio e da dose. Exemplos conhecidos são a primaquina, a dapsona, o azul de metileno, a nitrofurantoína e alguns antibióticos do grupo das sulfas. Antes de qualquer remédio novo, avise sobre a deficiência.
Sim. Quando a criança precisa desses remédios por causa de uma infecção, o que costuma provocar a hemólise é a infecção, e não a dipirona ou o paracetamol. Use a dose orientada pelo pediatra.
Sim. A mãe deve evitar a fava e conferir com o médico qualquer remédio que for tomar, porque algumas substâncias passam pelo leite.
Não. É uma condição genética e dura a vida toda. Com as orientações, a criança, e depois o adulto, aprende a evitar os gatilhos e leva uma vida normal.
Sim, em muitos casos. A Dra. Julie Anne Colnago atende famílias de todo o Brasil por vídeo, com os exames feitos em um laboratório perto de casa. Quando o exame físico presencial for necessário, a família recebe essa orientação.
O teste do pezinho do seu filho mostrou deficiência de G6PD? Agende uma consulta presencial no Morumbi, em São Paulo, ou por teleconsulta.
Sobre a autora. Dra. Julie Anne Colnago é pediatra e hematologista pediátrica, responsável pelo setor de Hematologia Pediátrica do IAMSPE e preceptora da residência médica em Pediatria no IAMSPE e no Hospital Infantil Cândido Fontoura. Fez residência e especialização em hematologia pediátrica na UNIFESP e tem mais de 20 anos de atuação. Atende no Morumbi, em São Paulo, e por teleconsulta. Conheça a trajetória completa.
CRM/SP 120.429 | RQE 32568 Pediatria | RQE 325681 Hematologia e Hemoterapia Pediátrica
Este conteúdo é informativo e não substitui a consulta médica. Em caso de palidez repentina, olhos amarelados ou urina escura, procure atendimento médico no mesmo dia.

A Dra. Julie Anne Colnago é uma Pediatra e Hematologista Pediátrica, com formação em puericultura e nutrição pediátrica. Com mais de 20 anos de experiência, ela se dedica ao diagnóstico e tratamento de doenças do sangue em crianças tanto em seu consultório no Morumbi, em São Paulo, quanto por teleconsulta.
Dra. Julie Anne Colnago | CRM/SP 120.429 | RQE 32568 Pediatria | RQE 325681 Hematologia e Hemoterapia Pediátrica